Enfermedad de Kawasaki en niños.

打印La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad que afecta a todo el organismo del niño y en la que los síntomas se derivan de procesos inflamatorios, que afectan sobre todo a los vasos sanguíneos y que se producen en diferentes sitios del cuerpo.
La mayoría de los casos se ve en niños menores de 4 años, siendo la incidencia máxima  entre los 12 y los 24 meses de vida.

No se conoce claramente el origen de esta enfermedad, que podría basarse en una alteración del funcionamiento del propio sistema inmune del niño. Parece que el hecho de padecer un cuadro infeccioso, aunque fuera banal, podría predisponer a la producción de anticuerpos por parte del propio niño, que atacarían tejidos de su propio organismo, generando los síntomas y las complicaciones típicos de esta enfermedad, que puede llegar a ser severa.

cubiertafrontalgrande_ninosmarte 2Qué síntomas produce la enfermedad de Kawasaki en niños.
Existen una serie de síntomas que se denominan criterios mayores, ya que su presencia sirve para diagnosticar esta enfermedad. Estos criterios mayores son seis, y es suficiente la presencia de fiebre junto con cuatro de los cinco restantes para confirmar la enfermedad. Estos criterios mayores son: 1. Fiebre que suele ser de difícil control, a menos que se trate la enfermedad de Kawasaki; 2. Erupción cutánea que suele coincidir con la fiebre. Puede aparecer de muchas formas y es generalizada; 3. Inflamación en conjuntivas oculares. Aparece 1-2 días después de la fiebre y es muy característica de esta enfermedad; 4. Inflamación en boca y faringe: también se ve después de la fiebre, unos 2-3 días después, y lo que más llama la atención es la inflamación de los labios del niño, que pueden hasta abrirse y llegar a sangrar. La lengua también se ve aumentada y enrojecida; 5. Erupción e inflamación en las palmas de las manos y las palmas de los pies que, tras unos días, desemboca en una descamación muy típica que comienza por las uñas; 6. Inflamación de ganglios cervicales: normalmente se inflama un ganglio y puede llegar a doler.

Otros síntomas que también pueden aparecer son de tipo neurológico (cansancio, somnolencia, meningitis), inflamación en articulaciones, molestias en la uretra, diarrea, dolor abdominal, etc. Poco frecuentes pero muy importantes son las afectaciones cardíacas. Pueden verse hasta en un tercio de los pacientes, motivo por el cual es importante diagnosticar y tratar esta enfermedad. Si no se trata a tiempo los problemas cardíacos pueden complicarse bastante a partir de las dos semanas de evolución, llegando a favorecer la formación de aneurismas cardíacos, que pueden ser de alto riesgo para el niño.

Aparte, existen formas de presentación atípicas, en las que no aparecen los criterios suficientes como para poder etiquetar al proceso como una Enfermedad de Kawasaki. Sin embargo, en esas formas sigue existiendo el riesgo de complicaciones, por lo que el pediatra valora su aparición. Estas formas son más habituales en lactantes.

Qué complicaciones puede producir la enfermedad de Kawasaki en niños.
Una de las más graves es la producción de aneurismas, que son dilataciones de las arterias afectadas por el cuadro. Estos aneurismas pueden verse en el corazón, y tienen un elevado riesgo de obstruirse, lo cual podría degenerar en infartos cardíacos, con el consiguiente riesgo. Los aneurismas se forman en los casos que evolucionan más de dos semanas, y con mayor frecuencia en los niños menores de un año y los mayores de ocho. Los aneurismas empeoran el pronóstico.

Cómo se diagnostica la enfermedad de Kawasaki en niños.
Ante un cuadro de fiebre elevada, que no cede o que dura varios días se debe acudir siempre a consulta, para valorar al niño. El diagnóstico se basa sobre todo en la historia clínica del niño y la exploración, Cuando el profesional detecta los criterios descritos, puede sospechar la enfermedad de Kawasaki. La importancia del diagnóstico consiste en que es fundamental tratar el proceso rápidamente y siempre en medio hospitalario. Con el diagnóstico de sospecha lo habitual es que se realicen algunas pruebas, como una analítica de sangre y una ecografía cardíaca.

Cómo se trata la enfermedad de Kawasaki en niños.
Se realiza siempre en medio hospitalario, mediante la administración de varios medicamentos. El objetivo del tratamiento es reducir la posibilidad de que aparezcan complicaciones, como la formación de aneurismas cardíacos. La administración de inmunoglobulina por vía intravenosa requiere la vigilancia del niño durante su administración. La inmunoglobulina posee importantes efectos secundarios, por lo que se vigilan de forma estrecha una serie de parámetros clínicos y analíticos del niño. A veces se pueden utilizar otros medicamentos, como corticoides, aunque también tienen importantes efectos secundarios, o incluso ácido acetil salicílico (es casi la única patología en pediatría en la que puede plantearse su uso). En cualquier caso, estas medicaciones son de uso siempre hospitalario. Lo ideal es que el tratamiento se realice antes de los 8-10 días desde el comienzo de la fiebre.

El seguimiento es muy estrecho y consiste en la valoración del niño y la realización de analíticas y pruebas de imagen como la ecografía para controlar la posibilidad de aparición de aneurismas. La mejoría suele aparecer más o menos rápidamente tras la administración del tratamiento, aunque el niño deberá hacer reposo durante días o incluso semanas.

Lo que el hielo atrapa.Qué pronóstico tiene la enfermedad de Kawasaki en niños.
En general es bueno siempre que no aparezcan complicaciones, lo que dependerá de la rapidez con la que se sospeche la enfermedad y se instaure el tratamiento y por supuesto de las complicaciones que puedan finalmente surgir en el niño. En los casos en los que el niño no es tratado de forma temprana el pronóstico depende directamente de la aparición de aneurismas. En caso de que aparezcan el niño deberá seguir controles periódicos muy estrechos hasta la vida adulta.

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