La craneosinostosis consiste en una deformidad del cráneo del niño que se produce cuando una o varias de las uniones que hay entre los huesos, las denominadas suturas, se cierra antes de lo debido, haciendo que el crecimiento y el moldeamiento del cráneo del bebé no sea el adecuado.

Las craneosinostosis se ocasionan por un cierre prematuro de una o varias de las suturas craneales, que son las líneas que se encuentran uniendo los huesos del cráneo. Estas suturas son las que permiten que el cráneo crezca a la vez que lo hace el cerebro. En la mayor parte de los casos no existe una causa clara por la que se produzca este cierre prematuro de las suturas, pero en ocasiones se relaciona con algunas enfermedades del niño.

En otras ocasiones existen deformidades en el cráneo de los lactantes que no tienen nada que ver con cierres de las suturas y que son solo posturales. Estas se corrigen con el tiempo y una serie de medidas básicas y no suelen generar ningún problema. Estas deformidades también se comentan en esta entrada. Y en otras ocasiones lo que se producen son deformidades relacionadas con el parto, como los caput sucedaneum y los cefalohematomas.

Qué síntomas producen
Lo más llamativo es que el cráneo tiene una forma anómala, que depende de la sutura afectada. Así, cuando el cráneo tiene una forma estrecha y alargada se denomina escafocefalia. Es la forma más frecuente, aunque esta puede confundirse fácilmente con deformidades posturales habituales en los prematuros. Si el cráneo es corto y ancho, con frente prominente, es lo que se denomina braquicefalia. Un cráneo en general irregular o asimétrico se denomina plagiocefalia, que puede parecerse a la deformidad postural que adquieren muchos lactantes al dormir. Si la frente es estrecha y triangular se denomina trigonocefalia, mientras que un cráneo estrecho y alto es una oxicefalia. Lógicamente cada una de estas formas depende de la sutura afectada.

Qué complicaciones pueden producir
Puede haber malformaciones craneales o faciales asociadas, como por ejemplo en la órbita de los ojos o en la porción interna de los oídos. En general si sólo se afecta una sutura no suele haber excesivos problemas, aunque parece que estos niños tienen un ligero aumento del riesgo de padecer retrasos psicomotores leves o moderados. En caso de que se afecten varias suturas la deformidad puede ser mayor e incluso puede predisponer a la aparición de hipertensión intracraneal, un cuadro que puede ser grave.

Cómo se diagnostican
Puede sospecharse desde los primeros días o semanas de vida, pero normalmente la sospecha diagnóstica requiere comprobación en varios controles evolutivos, y tras probar medidas para la corrección de la postura con el fin de ver si son deformidades posturales.

La historia clínica y la exploración son importantes para tratar de objetivar causas que pueden producir este cuadro. La radiografía de cráneo suele confirmar el diagnóstico ya que se puede ver la sutura cerrada. A veces es necesario realizar otras pruebas como un TAC o una resonancia magnética cerebral con el fin de estudiar la afectación de forma más detallada. Una prueba que puede ser solicitada en caso de que las anteriores no sean concluyentes es un TAC con reconstrucción en tres dimensiones. Es importante tener en cuenta que aunque la radiografía de cráneo suele ser de gran ayuda a veces puede ocurrir que esta no sea concluyente e incluso parecer normal, lo que puede retrasar el diagnóstico. Normalmente la no corrección a pesar del tratamiento postural vuelve a poner sobre la pista.

La deformidad postural del cráneo de los lactantes al dormir suele ser leve y se corrige al cambiar la postura del niño. Así se suele distinguir de la plagiocefalia, que puede parecerse. Los niños prematuros pueden presentar una deformidad parecida a la dolicocefalia durante las primeras semanas o meses, pero suele corregirse, mientras que la dolicocefalia se ve en niños nacidos a término y no tiende a solucionarse de forma espontánea. A veces una trigonocefalia puede semejarse al pequeño resalte óseo que tienen muchos recién nacidos en la parte superior y delantera de la cabeza, pero la trigonocefalia suele ser mucho más exagerada y llamativa.

Cómo se tratan
Si el niño responde a medidas posturales entonces no existe un cierre real de suturas y la deformidad es reversible. En los casos de cierre real se plantea si el cierre es de una o más suturas.

Qué pronóstico tienen
En los casos de cierre de una sola sutura el pronóstico en general es bueno, pero a veces se plantea la cirugía con el fin de mejorarlo y con fines estéticos. En los casos de afectación de más de una sutura el niño tiene riesgo de compromiso cerebral, retraso psicomotor e incluso afectación de órganos como los ojos ó los oídos. En estos casos se suele hacer cirugía, que se suele plantear entre los 3 y los 6 meses de vida.

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