Labio leporino y fisura palatina en niños.

El labio leporino y la fisura palatina son dos cuadros distintos pero que se suelen asociar dado que están relacionados. El labio leporino es una malformación del labio superior en la que este no está cerrado del todo. La fisura palatina es una separación entre las dos mitades superiores del paladar. Son raros, aunque es un poco más frecuente el labio leporino.

Suelen ser defectos genéticos que el niño presenta al nacimiento, por eso es frecuente que haya antecedentes en la familia. A veces se relacionan con otras malformaciones genéticas. Hay casos en los que parece que su aparición podría estar relacionada con un déficit de vitamina B6 o de ácido fólico. En algunos casos parece que se asocia al consumo de determinados fármacos durante el embarazo, como la fenitoína.

Qué síntomas presentan
El labio leporino consiste en una hendidura o escotadura en el labio superior que puede ser parcial o total. Un labio leporino completo va desde la nariz hasta el labio, mientras que uno incompleto es aquel que no llega a la nariz. Existen muchas variantes, desde pequeñas escotaduras en el labio hasta hendiduras completas que van hasta la nariz. También pueden ser unilaterales o bilaterales, es decir, van hacia uno de los orificios nasales o hacia los dos.

La fisura palatina es una separación entre las dos mitades del paladar. Puede darse en el tejido blando, es decir, la mucosa y el músculo, o llegar hasta el hueso. Hay casos en los que se pueden afectar las estructuras interiores, como hueso y músculo; y sin embargo la mucosa, es decir, el tejido que recubre el interior de la boca, estar intacta. Como el labio leporino, puede tener distintos grados de extensión y afectación.

Cómo se diagnostican
Normalmente ambos cuadros se evidencian al nacimiento aunque hay algunas que pueden ser difíciles de constatar, como las fisuras palatinas en las que la mucosa está íntegra y el defecto no es visible (a veces se sospecha porque el niño tiene una voz con un marcado tinte nasal). Es importante conocer la existencia de antecedentes familiares y también es importante recordar si se ha tomado medicación durante el embarazo u otras sustancias con capacidad para producirlas.

Pueden estar indicadas la realización de una serie de pruebas complementarias en función de los hallazgos y que se valoran individualmente. Algunas de ellas son un estudio oftalmológico, estudios de respiración y analíticas para descartar determinados síndromes que pueden estar relacionados con estos cuadros. Además de estas analíticas el pediatra puede solicitar pruebas de imagen como ecografías o estudios radiológicos con o sin contraste.

Cómo se tratan
Lo más importante es comprobar cómo respira el niño y su capacidad para alimentarse. Según el estado del niño se iniciarán los tratamientos necesarios de soporte de la vía aérea o bien para alimentarlo adecuadamente. Si es posible se intentará siempre que el niño respire y se alimente de la forma más normal posible, aunque no siempre se consigue. En los casos en los que el niño no pueda respirar o alimentarse por sí solo se puede plantear una cirugía paliativa, aunque siempre se intentarán medidas conservadoras o intermedias en los casos en los que sea posible.

Las correcciones del labio se suelen iniciar a los tres meses de vida, aunque esto depende de cada caso. El paladar suele abordarse sobre los diez o doce meses de vida. En los casos en los que existan cuadros de otitis medias de repetición se puede plantear la colocación de drenajes en ambos oídos. Normalmente estas intervenciones suelen tener que repetirse con cierta frecuencia y el tratamiento puede durar años. El equipo de profesionales suele ser numeroso y comprende varias especialidades, por lo que es importante la coordinación por el pediatra del niño y la especial implicación de los padres, tanto ayudando a coordinar el tratamiento como apoyando al niño mediante la realización de fisioterapia y logopedia en casa.

Qué complicaciones pueden producir
Las más importantes son la dificultad para la alimentación del niño y los posibles cuadros de obstrucción de las vías respiratorias. En niños algo más mayores pueden producir problemas para aprender a hablar y predisponen a la aparición de infecciones con estructuras relacionadas, como otitis medias. Un cuadro que se produce con mucha frecuencia son las otitis medias de repetición, que si no se previenen o tratan adecuadamente pueden afectar a la audición del niño.

Estas malformaciones también pueden afectar a la dentición, generando problemas de maloclusión que pueden llegar a requerir tratamiento corrector con ortodoncia o incluso quirúrgico. Los posibles trastornos del habla deben anticiparse y corregirse con ayuda de logopedia o incluso foniatría.

Qué pronóstico tienen
En general y a pesar de lo aparatoso del cuadro y de la cirugía el pronóstico es bueno, aunque para ello exige que se actúe de forma precoz sobre el niño, se planteen los tratamientos de forma lógica, adecuada y ordenada y el niño reciba todo el apoyo externo que pueda necesitar, no sólo en forma de logopedia y otros tratamientos, sino con la ayuda de los padres. En los casos en los que el pediatra y los padres coordinan un adecuado tratamiento (ya que implica a muchos especialistas) el niño puede tener muy buena evolución, incluso del habla.

El riesgo de tener otro hijo con la misma malformación es variable, y oscila entre el 2 y el 6% si los padres no la tienen. Sube hasta el 15% si uno de los dos está afectado por alguna de las malformaciones. En los casos en los que existan malformaciones o síndromes asociados el pronóstico depende de estos.

Anuncios

Responder

Introduce tus datos o haz clic en un icono para iniciar sesión:

Logo de WordPress.com

Estás comentando usando tu cuenta de WordPress.com. Cerrar sesión / Cambiar )

Imagen de Twitter

Estás comentando usando tu cuenta de Twitter. Cerrar sesión / Cambiar )

Foto de Facebook

Estás comentando usando tu cuenta de Facebook. Cerrar sesión / Cambiar )

Google+ photo

Estás comentando usando tu cuenta de Google+. Cerrar sesión / Cambiar )

Conectando a %s