Púrpura trombopénica idiopática, autoinmune o PTI en niños.

打印La púrpura trombopénica idiopática, autoinmune o PTI es una enfermedad relacionada con las plaquetas, que son unas células de la sangre que ayudan a producir trombos cuando se rompe un vaso para detener la hemorragia.

En esta enfermedad se produce una destrucción de las plaquetas del niño, normalmente mediada por un mecanismo relacionado con el propio sistema defensivo del niño, y por eso se llama también autoinmune. Gracias a esa destrucción desciende el número de plaquetas del niño por debajo de niveles considerados normales. Suele aparecer típicamente sobre los cuatro años de edad, aunque puede verse con relativa facilidad en en niños de uno a diez años.

¿Por qué se produce?
Porque el sistema defensivo del niño reconoce como extrañas a sus propias plaquetas y se defiende de ellas, como si fueran enemigas, fabricando anticuerpos o defensas. Se cree que eso ocurre porque el niño entra en contacto con algún germen o fármaco que tendría sustancias parecidas a las de las membranas de las plaquetas. Y esos anticuerpos del niño reaccionarían frente a sus propias plaquetas. Por eso no es raro que antes de una PTI exista un antecedente de infección, generalmente viral. Esta infección podría actuar como desencadenante del cuadro de rotura de plaquetas. En otras ocasiones se ha visto tras la vacuna triple vírica, aunque esto es más raro, o bien tras la ingesta de algunos fármacos como el ácido acetilsalicílico (que no se suele utilizar en pediatría) o algunos antiepilépticos.

Lo que el hielo atrapa.Qué síntomas produce la PTI.
El comienzo suele ser de forma brusca, y consiste en que aparecen pequeñas hemorragias en la piel en forma de petequias, que son pequeños puntos morados que no desaparecen a la presión. Estas petequias son las mismas que se pueden ver en una infección grave, solo que en esos casos el niño tiene fiebre alta y mal estado general. Además de estas petequias, el niño puede presentar sangrado por la nariz (epístaxis), en la mucosa oral o incluso por el intestino. Es raro que presente otros síntomas aparte de estos sangrados.

Cómo se diagnostica la PTI.
Ante la aparición de petequias en un niño, siempre debe ser llevado a un servicio de urgencias para su valoración de forma urgente. Datos como la ausencia de fiebre, el buen estado general y posibles antecedentes familiares de otros procesos autoinmunes, orientarán hacia la PTI. En caso de sospecha, se suele pedir una analítica en la que se confirma generalmente que no hay signos de infección y que el recuento de plaquetas es bajo, lo que prácticamente da el diagnóstico. Posteriormente puede que sean necesarios más estudios analíticos para profundizar y confirmar el diagnóstico antes de iniciar tratamiento. Entre ellos puede encontrarse un estudio de médula ósea, que es la sustancia que está dentro de los huesos y donde se crean las células que componen la sangre.

Qué evolución tiene la PTI.
La mayoría se recuperan sin problemas en menos de seis meses, y muchos casos en solo dos. De hecho, esta recuperación puede ocurrir incluso sin necesidad de tratamiento. Pero en otros casos el cuadro no responde a los tratamientos y se cronifican, o bien siguen apareciendo en forma de nuevos brotes. En ellos puede ser necesario realizar otros estudios, pues a veces se asocian con otras enfermedades de base. Las PTI crónicas se suelen estabilizar con el tiempo y las cifras de plaquetas pueden volver a la normalidad tras años.

Cómo se trata la PTI.
Depende del grado de afectación de las plaquetas. Los niños con sangrados graves pueden requerir ingreso para tratamiento y estudio, tras la estabilización del cuadro. A veces el ingreso se hace cuando el número de plaquetas es tan bajo que el riesgo de sangrado es elevado. En casi todos los casos es recomendable el reposo para no incrementar la posibilidad de hemorragias. Según el recuento plaquetario y otros factores se planteará tratamiento con corticoides o incluso con inmunoglobulinas. Ambos tratamientos tienen efectos secundarios por lo que su elección depende de múltiples factores que se evalúan según cada niño. También se suele recomendar evitar los fármacos que impidan la función plaquetaria, como algunos antiinflamatorios (ibuprofeno) o los antihistamínicos.

En las PTI crónicas existen diferentes alternativas basadas en el uso de corticoides, inmunoglobulinas, inmunosupresores, anticuerpos monoclonales y otros. En los casos más severos o en las PTI crónicas que no responden a tratamiento puede ser necesario hasta extirpar el bazo, que es donde se destruyen las plaquetas que están cubiertas por los anticuerpos del niño, aunque por suerte este es un tratamiento poco frecuente.

Qué pronóstico tiene la PTI.
En general las PTI tienen buen pronóstico. Las agudas suelen remitir en semanas o meses y las que se cronifican suelen también estabilizarse, aunque a veces requieran años. Muy pocas requieren tratamientos extremos, como extirpar el bazo, pero siempre es conveniente su seguimiento cercano y, si aparecen las petequias, acudir a un servicio de urgencias.

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