Archivo de la categoría: Hematooncología

Síndrome de Reye en niños.

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打印El síndrome de Reye es un cuadro que es importante conocer porque no solo puede ser potencialmente grave. También porque posee una serie de características bastante típicas que hacen que potencialmente, se pueda evitar su aparición, al menos en gran medida. Debido a esto, hoy en día es menos frecuente, aunque puede verse, de forma puntual, y especialmente en niños de entre cuatro y doce años.

El síndrome de Reye en sí aúna la presencia de daño cerebral y hepático, algo que puede ser bastante severo. Suele aparecer habitualmente tras una infección viral, en muchos casos generada por virus de la varicela, especialmente si el niño toma o ha tomado ácido acetilsalicílico (y eso explica que este medicamento se use de forma excepcional, en pediatría). El cuadro se produce por un fallo hepático generalizado, con afectación cerebral.

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Púrpura trombopénica idiopática, autoinmune o PTI en niños.

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打印La púrpura trombopénica idiopática, autoinmune o PTI es una enfermedad relacionada con las plaquetas, que son unas células de la sangre que ayudan a producir trombos cuando se rompe un vaso para detener la hemorragia.

En esta enfermedad se produce una destrucción de las plaquetas del niño, normalmente mediada por un mecanismo relacionado con el propio sistema defensivo del niño, y por eso se llama también autoinmune. Gracias a esa destrucción desciende el número de plaquetas del niño por debajo de niveles considerados normales. Suele aparecer típicamente sobre los cuatro años de edad, aunque puede verse con relativa facilidad en en niños de uno a diez años.

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Hemofilia en niños.

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Para que se produzca la coagulación de la sangre, necesaria entre otras cosas para tapar heridas y abortar sangrados, son necesarias una serie de sustancias presentes en la sangre, denominados factores. Pues bien, en la hemofilia —una enfermedad que también padecen los niños— hay déficit de uno de estos factores. En la Hemofilia A, la más frecuente, el factor afectado es el factor VIII, y en la Hemofilia B (menos frecuente) el factor IX.

Por qué se produce
La hemofilia es una enfermedad genética ligada al cromosoma X, lo que genera que las mujeres son portadoras, es decir, no padezcan la enfermedad. Pero sí pueden padecerla el 50% de sus hijos (mientras que el 50% de sus hijas serán portadoras). En el caso de un hombre con la enfermedad, sus hijos serán sanos pero el 50% de las hijas serán portadoras. En cualquiera de estos casos suele haber antecedentes conocidos de hemofilia en la familia. Aún con esto existen casos que son mutaciones nuevas en el niño, por lo que no existen antecedentes familiares de hemofilia.

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Aumento del bazo (esplenomegalia) en niños.

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La esplenomegalia es el aumento de tamaño del bazo, un órgano relacionado con el sistema inmunológico y que se localiza en la parte izquierda del abdomen, junto al estómago, y que habitualmente no debe ser palpable, aunque a veces puede serlo sin que ello traduzca ningún tipo de problema o patología. Es más fácil palparlo cuanto más pequeño es el niño, de forma que se puede palpar hasta en un tercio de los recién nacidos, sin que suponga ningún problema.

Hay muchas causas que pueden producir un aumento de tamaño del bazo. Las más frecuentes son las infecciosas, sobre todo virus. Menos frecuentes son las anemias, como las beta talasemias. También se puede afectar si hay problemas en el hígado, enfermedades metabólicas o de otros tipos, como las autoinmunes. Mucho menos frecuente es la presencia de tumores.

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Anemia por sangrado en niños.

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Una anemia consiste en un descenso de una sustancia en la sangre llamada hemoglobina, que permite el transporte de oxígeno desde los pulmones hasta los tejidos, donde lo entrega para que pueda utilizarse.

La causa más frecuente de anemia en la edad infantil se debe a la falta de hierro. La segunda causa en frecuencia son las causadas por infecciones y en tercer lugar se sitúan las generadas por procesos crónicos, enfermedades que al prolongarse en el tiempo terminan generando un cuadro de anemia en el niño que las padece.

En las anemias por sangrado, el origen del cuadro consiste en un sangrado que a veces es escaso pero prolongado en el tiempo y que no tiene por qué ser evidente a simple vista.

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Anemia del lactante (o anemia fisiológica de la lactancia)

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La anemia del lactante, conocida en términos médicos como anemia fisiológica de la lactancia, consiste en un descenso de las cifras de hemoglobina, la sustancia que permite el transporte de oxígeno desde los pulmones hasta los tejidos, durante los primeros meses de vida.

Este descenso de hemoglobina es lo que define a las anemias, de las que existen otros tipos como la generada por falta de hierro o las relacionadas con procesos crónicos. Sin embargo, la anemia del lactante forma parte de la adaptación de la sangre a la vida fuera del útero, y hay quien considera que no es una anemia sino una transición normal en la sangre del lactante.

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Anemia por procesos crónicos en niños.

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Una anemia consiste en un descenso de una sustancia que existe en la sangre, llamada hemoglobina. Esta sustancia permite el transporte de oxígeno desde los pulmones hasta los tejidos, donde lo entrega para que pueda utilizarse.

La causa más frecuente de anemia en la edad infantil se debe a una falta de hierro, y es la que se denomina ferropenia o anemia ferropénica. La segunda causa de anemia en niños son las infecciones, pues la hemoglobina puede descender cuando se producen. Y en tercer lugar, se sitúan los llamados procesos crónicos, que son enfermedades prolongadas en el tiempo que terminan generando un cuadro de anemia en el niño que las padece.

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Púrpura de Schönlein-Henoch en niños.

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A pesar de ser un proceso poco frecuente, no es raro diagnosticar una púrpura de Schönlein-Henoch en edad infantil. Lo más complicado suele ser pensar en ella, y por eso es adecuado conocer cómo se puede presentar, ya que uno de sus signos, la petequias, nunca pueden pasar desapercibidos para unos padres.

La púrpura de Schönlein-Henoch es una enfermedad en la que se afectan los vasos sanguíneos pequeños, mediante un proceso de inflamación que es conocido como vasculitis. Debido a la afectación de estos pequeños vasos se suelen producir síntomas en la piel y a nivel de todo el organismo. Debido a la forma de las lesiones que produce en la piel se engloba dentro del grupo de las llamadas púrpuras. Puede aparecer de forma periódica.

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Ictericia o color amarillo en el Recién Nacido

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La ictericia o color amarillo en el recién nacido es un cuadro caracterizado por la presencia de un color amarillento en el recién nacido y que se puede ver en los primeros días de vida y bajo unas condiciones concretas. Ocurre casi en la mitad de los recién nacidos a término, siendo incluso más frecuente verla en los pretérmino, aunque en estos se debe vigilar más estrechamente. Es más frecuente en los varones y en niños en los que hay antecedentes familiares de ictericia.

La ictericia se produce como consecuencia del aumento de las cifras de bilirrubina en sangre. Esto se debe a que al nacer se produce una rotura normal de los hematíes, las células rojas de la sangre que son las que contienen esa bilirrubina. Además el hígado capta con menos eficacia esta bilirrubina para poder transformarla y eliminarla. Por eso aumentan las cifras de bilirrubina, sustancia que produce el conocido color amarillento de los ojos y de la piel. El problema es que esta bilirrubina puede ser dañina para el cerebro del recién nacido bajo determinadas condiciones.

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Rasgo beta talasémico

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La talasemia es una enfermedad que afecta a las cadenas beta de la hemoglobina, que es la molécula que transporta el oxígeno en la sangre desde los pulmones hasta los órganos donde es necesario. Hay dos tipos de talasemia. La beta talasemia mayor es una enfermedad que produce una anemia muy grave y que es poco frecuente. El rasgo beta talasémico es una forma más leve y más frecuente.

Para entender esta enfermedad hay que saber que el oxígeno es transportado desde los pulmones hasta los órganos dentro de unas células de la sangre, que son los hematíes. Estas células contienen hemoglobina, que es la sustancia a la que se une el oxígeno y lo transporta. La hemoglobina está compuesta por unas proteínas, de las cuales un tipo concreto son las denominadas beta. En la talasemia se afectan las cadenas beta de la hemoglobina, por lo que esta tiene una estructura que no es normal.

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