El síndrome de Gilles de la Tourette es un síndrome complejo en el que lo más característico y conocido es la presencia de tics motores, vocales y sobre todo decir palabrotas de forma involuntaria, un signo que se denomina coprolalia, y que es lo que mucha gente asocia a este síndrome y lo que lo hace tan conocido.
Sin embargo esta última característica, la coprolalia, es decir, pronunciar palabrotas, a pesar de ser muy específica y propia de este cuadro, aparece en pocos niños de los que padecen este síndrome. El síndrome en sí mismo también es muy poco frecuente. Para considerarlo como un posible diagnóstico ha de padecerse al menos durante un año. De darse, suele verse sobre todo en niños de entre dos y quince años.
Por qué se produce
Tiene un importante componente genético que se suele heredar, normalmente de padres o madres a los hijos directamente. Por eso lo normal es que haya familiares que lo padezcan.
Qué síntomas produce
Lo típico es la presencia de tics motores y vocales, siendo estos últimos sobre todo en forma de gruñidos. Para que se considere un Síndrome de Tourette es necesario que el niño presente los tics durante al menos un año. Aunque pueden tener periodos libres de tics, normalmente duran muy pocas semanas. También es típico que se inicie antes de los 18 años (es excepcional después) y por supuesto es necesario excluir una causa externa que lo esté produciendo, como pueden ser algunos medicamentos, sustancias no controladas (como las drogas de diseño) ó enfermedades que puedan estar produciendo este cuadro por afectación del sistema nervioso.
Los niños que padecen este cuadro suelen tener a veces problemas asociados de rendimiento en los estudios o de relación con su entorno social. También pueden asociar cuadros de trastorno obsesivo-compulsivo ó de hiperactividad.
Cómo se diagnostica
El diagnóstico se basa sobre todo en la historia clínica, la exploración del niño y la evolución de la enfermedad. En general se considera que el cuadro tiene cuatro componentes: los tics motores (de grupos musculares), los tics vocales (aunque la coprolalia es poco frecuente), una conducta obsesivo-compulsiva y un trastorno de déficit de atención por hiperactividad (TDAH). Estos cuatro componentes no siempre están presentes, siendo los más frecuentes los tics motores. Cuando se presentan los otros componentes deben ser estudiados y tratados.
Para diagnosticar a un niño es necesario que presente los tics motores y vocales (aunque no siempre con la misma intensidad) y que aparezcan en la edad infantil o juvenil. Los tics motores suelen ser numerosos. No hay una prueba específica de este síndrome y las pruebas de imagen o funcionamiento cerebral (como el electroencefalograma) pueden mostrar ciertos patrones (como asimetría cerebral) pero que no son realmente específicos de nada. Lo importante es sobre todo descartar que haya una enfermedad a nivel del sistema nervioso que esté produciendo el cuadro. También es importante descartar las intoxicaciones o el consumo de posibles tóxicos.
Cómo se trata
Es importante la evaluación individualizada de cada niño por el pediatra e incluso con el apoyo de otros especialistas. Normalmente se suele indicar tratamiento farmacológico cuando el cuadro interfiere con la vida normal del niño. Sin embargo es un tratamiento complejo en el que se utilizan fármacos que pueden tener importantes efectos secundarios, como el haloperidol. Existen alternativas como la fluoxetina o la clomipramina y aunque parecen obtener mejores resultados y con menor riesgo de efectos secundarios, siguen teniendo un manejo relativamente complicado que exige un cierto seguimiento. Un pilar muy importante del tratamiento es el apoyo familiar, sobre todo teniendo en cuenta que gran parte de los casos desaparece de forma espontánea después de la adolescencia.
Pronóstico
En muchos casos es bueno ya que el cuadro desaparece con la edad. Sin embargo en otros puede persistir. En algunos de los casos en los que desaparece, los síntomas relacionados con el trastorno obsesivo-compulsivo pueden permanecer bastantes años más. Es importante comunicar a los profesores y educadores cuando un niño tiene este cuadro ya que la coprolalia es involuntaria, de forma que si dicen palabrotas no suele ser de forma intencionada y por lo tanto, en el contexto de empeoramiento clínico de los tics, no deben ser castigados por ello, ya que eso les puede generar más estrés y por lo tanto mayor número de tics.
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